К вопросу о гепатогенных заболеваниях нервной системы (Маньковский, Смирнов, 1929)
Проф. Б. Н. Маньковский, д-р Борис Смирнов (Киев)
Скачать:
Вопрос о роли поражения печени и нарушения ее функций в возникновении различных психозов и заболеваний нервной системы имеет за собой длинную историю и все же является открытым (Kräpelin, Leyser, Büchler). В старой психиатрической литературе печени отводилось почетное место среди прочих причинных факторов возникновения психотических состояний. Такие термины, как «меланхолия», «гипохондрия» — прекрасно иллюстрируют это положение. Esquirol определенно высказывался о заболевании печени при депрессивных состояниях с наклонностью к самоубийству. Французская психиатрическая школа и позже в 90‑х годах в лице Klippel’я, Léwy, Leglas, Regis, Cullère и др. настаивала на роли нарушения функций печени в качестве этиологического момента в возникновении психозов.
Klippel создал учение о «folie hépatique», как о своеобразной нозологической единице. В лице Mongéri итальянская школа психиатрии поддерживала это учение о роли печени в появлении психотических процессов. Напротив немецкая психиатрия отнеслась отрицательно к этому учению. Kräpelin высказывался очень сдержанно: «В общем нам известно об этом очень мало достоверного». Ewald (Haudbuch Plych. Bumke) также говорит об этом вопросе очень осторожно. Leyser, посвятивший этой проблеме специальную работу, приходит в конце концов к выводу, что первичная роль печени до сих пор нигде не доказана. Это применимо также и к роли печени в возникновении delirium tremens, где она кажется наиболее вероятной. Он прибавляет, правда, что все же «нельзя сделать еще окончательного заключения и что еще могут встретиться такие нервные заболевания, в возникновении которых печень может играть первичную роль. Büchler, напротив, склоняется к признанию патогенетической роли печени, последствием нарушения функции которой могут явиться различные мозговые заболевания. Он говорит далее, что в этой области, наряду с явными преувеличениями имеется и необоснованный скепсис; он думает, что выяснение истины в этом вопросе является задачей будущего.
За последние 10 лет нам пришлось наблюдать ряд тяжелых поражений нервной системы при страданиях печени. Мы не собираемся дать в настоящей работе исчерпывающего изложения всего нашего матерьяла, а приведем пока лишь 2 наблюдавшихся нами случая, один из которых мы имели возможность проверить на секции и подвергнуть паталого-гистологическому исследованию.
Перед изложением наших собственных случаев мы дадим краткое обозрение основных моментов учения о роли печени в возникновении нервных заболеваний.
К выяснению этого вопроса можно подойти различными путями. Во первых, возможно изучать состояние печени и ее функций при различных нервных и психических заболеваниях. С другой стороны представляется возможным отмечать и исследовать различного рода нервные и психотические симптомы при разнообразных печеночных заболеваниях.
В последнем случае к решению вопроса можно подойти и экспериментальным путем, изучая изменения функций и структуры нервной системы при разного рода искусственно вызванных повреждениях печени.
Имеется очень немного достоверных наблюдений, указывающих на нарушение функций печени при нервных заболеваниях и психозах. Вопрос этот затрудняется в значительной степени отсутствием точной и простой методики исследования функциональной способности печени. Как известно, существует целый ряд методов такого рода исследования и все они не являются безусловно доказательными, не все также могут быть применены.
После описания Wilson’ом названной его именем клинической формы, вопрос о связи печени с нервной системой приобрел особенную актуальность.
Неясная, но безусловно существующая связь между этими двумя органами привлекла к этому вопросу внимание многих исследователей. Dresel и Lewy, исходя из этих фактов, исследовали функцию печени у 13 больных дрожательным параличем, применяя метод гемоклазических криз Widal’я. Они нашли эту реакцию во всех своих случаях позитивной, из чего и заключили о нарушении функции печени, Stern и Meyer-Bisch нашли также в случаях прогрессивных форм эпидемического энцефалита ясное нарушение печеночных функций (уробилинурия позитивная проба на левулезу). Boström считает, что при delirium tremens алкоголь ведет к хроническому повреждению желудочно-кишечного тракта, печени и мозга. При остро наступающей недостаточности защитной печеночной функции наступает аутоинтоксикация организма с поражением нервной системы в виде delirium. По его исследованиям из 26 случаев del. trem. — у 22 была уробилиногенурия, что является, по его мнению, достаточным доказательством поражения функции печени.
Kafka и Ewald нашли во многих случаях меланхолии реакцию Абдергальдена, свидетельствующую о деструктивных процессах в печени. Wuth, наблюдая глюкозурию и повышенную гликэмию при многих душевных заболеваниях (особенно депрессивные состояния), об’яснял это раздражением надпочечников через симпатическую нервную систему, которые, в свою очередь, действовали на функцию абстиненции. Schütte и Howrisi описали изменения печени у идиотов.
Leyser исследовал функцию печени при различных психических и нервных заболеваниях у 74 больных, применяя пробу Widal’я, реакции на уробилин и уробилиноген в моче. Он получил эти пробы позитивными при различных нервно-психических заболеваниях. Однако Leyser приходит к выводу, что нет закономерности в частоте поражения функций печени при определенных клинических формах и симптомокомплексах. Аналогичные наблюдения сделал до него Boehnheim.
Büchler подверг тщательному исследованию функциональную способность печени при самых разнообразных психотических заболеваниях. Он применял микро-реакцию Абдергальдена, пробу с сахаром, исследовал скорость свертывания крови и др. у 500 больных. Büchler сделал на основании этих исследований то заключение, что нет такой нервной болезни или психоза, при которых не могло бы наблюдаться поражение печени. В процентах были им найдены указания на понижение функций печени в 100% — 76% (при применении разных методов) при del. trem., в 70% — 28% при гебефрении, при эп. энцефалите — 38%, при эндогенной депрессии — 37%, при меланхолическом состоянии маниакально-депрессивного психоза — 72%, при психо-неврозах и органических нервных страданиях — лишь очень редко.
Лапинский мог констатировать у ряда неврастеников невыраженные латентные страдания печени, обнаруживаемые по нахождению в моче уробилина, уробилиногена, индоксила и скатола.
Некоторые авторы, как напр. Hanot, говорят об явлениях «малого гепатизма», который слагается из симптомов со стороны желудочно-кишечного канала, кожи, кровообращения, мочи и нервной системы. В частности со стороны нервной системы — головные боли, апатия, сонливость, мышечная слабость.
Таким образом мы имеем ряд указаний на существование функциональных изменений со стороны печени различной интенсивности при многих нервно-психических заболеваниях. Конечно не все эти наблюдения дают возможность доказать причинную связь между процессами в нервной системе и расстройством печеночной деятельности.
Но даже и в тех случаях, где такого рода связь надо признать вероятной, последняя может быть истолкована различно. Возможно признание первичной роли за поражением центральной нервной системы с последующим изменением деятельности печени; можно думать о первичном поражении печени и, наконец, оба органа поражаются одновременно определенной вредностью.
Печень, подобно другим висцеральным органам, имеет свои вегетативные центры, регулирующие ее различные сложные функции. Наиболее изученной является нервная регуляция гликогенной и сахаробразующей деятельности печени, причем есть основание думать, что ц. нервная система оказывает свое действие как путем непосредственно нервного раздражения печеночной клетки, так и путем влияния через секрецию надпочечников. По Fönnissen’у роль печени в белковом обмене находится под антагонистическим влиянием симпатической (оживляющей) и парасимпатической (тормозящей) нервной системы. Freund и Grafe доказывают существование высших регулирующих эту функцию вегетативных центров в межуточном мозгу. Доказано существование нервных сплетений около сосудистых стенок и в стенках желчного пузыря, отдельные нервные волоконца обнаружены у самих печеночных клеток и у желчных капилляров. Eiger’у удалось показать, что раздражение у собак n-vi vagi действует возбуждающим образом на секрецию желчи (непосредственно на печеночные клетки. N. sympathicus действует якобы антагонистически.
Точно также доказано влияние нервной системы на желчный пузырь и желчные пути. В этом отношении имеется ряд опытов, на основании которых, авторы делают противоположные выводы о роли n. sympathicus — тормозящее. При раздражении первого поэтому получается сокращение желчного пузыря и раскрытие papillae Vateri.
Для всех этих функций печени имеются центральные регуляторные механизмы в вегетативных центрах гипоталямической области и серого бугра (Müller, Greviry и др.). Влияет ли striatum на функции печени остается еще невыясненным, во всяком случае терморегуляция сохраняется и при отделении большого мозга и полосатого тела. Школа Бехтерева придавала значение переднему четверохолмию для желчеотделения; именно Вирсоладзе при раздражении этой области получил обильное желчеотделение.
Известным подтверждением влияния центральной нервной системы на функции печени и в то же время указанием на возможное влияние коры головного мозга — служат наблюдением над так наз. эмоциональной желтухой, а также факт колебания содержания сахара в крови при эмоциях. Greving приводит наблюдавшийся им случай такого рода желтухи и об’ясняет механизм его возникновения сильным разрывом в области парасимпатической системы с усилением секреции желчи и с одновременным спазмом желчевыводящих путей.
Все эти физиологические эксперименты безусловно доказывают регулирующую роль нервной системы и делают очень вероятной приведенную локализацию этих нервных центров. Однако не приходится конечно говорить о трофических центрах печени, как на это совершенно правильно указывает Leyser.
Таким образом изменения в центральной нервной системе могут повлечь за собою изменения в деятельности печени и мы видим, что иные клинические наблюдения так и истолковывались. Однако многие подобные факты находили и другое об’яснение.
Так Leyser приводит случай 17-летнего юноши, который в течение последних 3-х лет каждую весну переносил желтуху со своеобразным психическим синдромом. Последний выражался резкой раздражительностью, приступами гнева, беспокойством, легкой спутанностью. Сперва проходит желтуха, а потом уже медленно наступает и возвращение к норме психической сферы. Автор сближает это интересное наблюдение с аналогичными, описанными Gramer’ом, Ballet и Faure’ом, Tessaroni, где также отмечалась периодичность психотических состояний, совпадающих с появлением желтухи. Leyser думает о своеобразной отдельной клинической форме; патогенез ея он об’ясняет возникновением какого-то вредного начала, поражающего одновременно и печень и центральную нервную систему.
Такое же об’яснение дается некоторыми авторами и патогенезу Вильсоновой болезни. Так Homen думал о конгенитальном сифилисе, как о причине одновременного поражения головного мозга и печени, а Boström признает аналогичную роль за энтеротоксическим процессом.
Как мы говорили уже, описание гепато-лентикулярной дегенерации повело к оживлению интереса к вопросу о связи функции печени и центральной нервной системы. При этом и сам Вильсон и многие последующие исследователи склонны были видеть первичную причину в патологическом процессе в печени, нарушение же функции последней вело к определенным изменениям в головном мозгу.
В общем патогенез гепато-лентикулярной дегенерации и до сих пор не выяснен окончательно. Однако существует значительное количество клинических наблюдений, в которых разнообразные психотические и нервные синдромы возникали у суб’ектов с печеночными заболеваниями.
Так Hammond описал случай абсцесса печени, сопровождавшийся меланхолическим состоянием; вскоре после него Charin описал аналогичное психотическое состояние при раке и циррозе печени.
Klippel, как мы уже упоминали, поставил широко вопрос о патогенетическом значении заболевания печени в возникновении нервно-психических синдромов и создал картину «folie hépatique».
Léwy описывает появление спутанности, сонливости, бредовых и коматозных состояний при различных страданиях печени. Со стороны нервной системы он отмечает повышение сухожильных рефлексов, судорожные приступы, парэзы. Romberg и Henoch описывают больного раком печени, у которого развились явления каталептического состояния: аналогичные наблюдения сделаны Rothmann’ом и Natanson’ом при циррозе печени. Точно также Sainton и Gastaigne, а также Jakobson находили выраженные нервные явления при циррозе печени. Dramsch и Kramer наблюдали в течение легкой эпидемии желтухи у детей, в возрасте от 1—7 лет в Геттингене явления каталепсии и flexibilitas cerea, тоже видели и Auerbach и Strümpell. Jokojama и Fischer при подостром гепатите с гнездной инфильтрацией печени нашли атрофический процесс в лобных долях и полосатом теле. Catolas описывает случай заболевания, начавшегося понижением зрения, головной болью, затем развились спутанность и галлюцинации, позже парэз n-vi facialis, брадилалия, спастический нижний парапарэз. На аутопсии оказался цирроз печени, а в мозгу явления расширения перицеллюлярных и периваскулярных пространств и нерезкая дегенерация пирамидных путей Deny и Renand описали женщину, у которой при явлениях недостаточности печени появилась бессонница, возбуждение с бредовыми идеями преследования и отравления, галлюцинации со спутанностью. На секции — в печени цирроз и жировое перерождение, а в мозгу отечность, хроматолиз и слабая окрашиваемость клеток без явлений заметной воспалительной реакции. Urban и Bönighaus наблюдали появление психозов после операций на желчных путях.
Büchler приводит 2 интересных наблюдения. В 1-м из них у 34-летнего мужчины возникло шизофрено подобное психопатическое состояние в связи с хроническим гепатитом. При улучшении явлений со стороны печени наступило и выздоровление психоза. Во 2-м случае у 39-летнего больного развились явления цирроза вероятно на почве злоупотребления алкоголем. Заболевание печени прогрессировало, протекая приступами и сопровождаясь желтухой. Одновременно возникли периодические колебания настроения, по типу маниакально-депрессивного психоза, совпадающие с ухудшением явлений со стороны печени.
Губер-Гриц и Френкель дают описание случая под острой атрофии печени с анизокорией, птозом и гиперкинезами стриарного характера. На секции — в мозгу гистологических признаков энцефалита не найдено, но обнаруженные изменения мозга, придающие ему характер сыровидный, что является, надо думать, результатом газообразующей деятельности бактерий.
Carrure и Levi описали появление нарколептических состояний при печеночной колике; кроме того Strumpal, Gläser наблюдали подергивание отдельных мышц и выраженные эпилептические припадки в прикоматозном состоянии при гепатогенной интоксикации.
Hartmann и Schrottenbach (Handbuch Lewandowsky) говорят о появлении при тяжелых поражениях печени острых делириозных состояний, начинающихся беспокойством и бессонницей, Thies описывает при печеночной колике и заболеваниях желчного пузыря появляющиеся иногда явления со стороны нервной системы в особенности со стороны вегетативных функций. Он находил запоры, рвоты, сердцебиения, ограниченный зуд, неравномерность зрачков, одышку, усиленное потоотделение, усиленное выделение слюны и т. п. Глинка также наблюдал неврастенические явления на почве недостаточной функции печени (дисгепатии).
Относительно появления полиневритов при заболеваниях печени известно несколько больше, чем о других поражениях нервной системы. Klippel (1889 г.) описал такого рада наблюдение, затем следуют описания Kausch’a, Gouget Klippel Lhermitte и Chatlin, Veliams и др. Семиологически эти полиневриты не отличаются от таковых с другой этиологией, кроме частого сочетания их с корсаковским симптомокомплексом. Лапинский описал 2 случая корсаковского психоза, при чем отличает у больных ряд явлений, со стороны желудочно-кишечного канала и печени. На секции одного из случаев было обнаружено: жировое перерождение печени, cholecystitis, pericholecystitis, а со стороны нервной системы — утолщение периневрия, частичное набухание миэлиновой обкладки, в отдельных волокнах исчезновение осевых цилиндров.
Однако этиологическое значение при полиневритах печеночного заболевания признается далеко не всеми. Bing, собравший из литературы (1911 г.) — 25 такого рода случаев, считает, что нет причины различать алкогольные полиневриты от цирротических. Сопутствующее заболевание печени является координированным полиневриту и может лишь способствовать возникновению полиневрита или видоизменять его картину. V. Alexander (Handbuch Krauze и Brugsch) высказывает тоже мнение и считает, что в некоторых случаях надо думать об инфекционном характере заболевания.
Pitres и Vaillard считают, что полиневриты возникают почти исключительно при гипертрофических циррозах с жирной инфильтацией печени, а последние развиваются главн. обр. у алкоголиков. Из этого они делают тот вывод, что и полиневриты эти — алкогольные. В крайнем случае предполагают они, можно думать о совместном действии обоих факторов. Еще раньше Gouget высказался в таком же смысле и того же мнения придерживается. — Tinel (N. traité de med. Vidal’я). Remakи Solomonson (Handb. Lewandowsky) даже не упоминают о гематогенных полиневритах.
Таким образом, из приведенной литературы видно, что далеко не во всех случаях можно поставить заболевание нервн. системы в причинную связь с предшествующим страданием печени. Нам думается, что случаи рака печени должны быть выключены в виду того, что сама неоплязма может являться источником интоксикации нервн. системы, инфекционная желтуха также не убедительна, в виду возможности воздействия инфекционного начала и на нервн. систему. Точно также появление полиневритов у печеночных больных — тяжелых неубедительно.
Все же, даже исключив все сомнительные случаи, мы имеем ряд описаний, из которых видна безусловная связь нервных заболеваний с поражением печени. В частности в пользу существования гепатогенных полиневритов говорит, как нам кажется, картина так наз. «полиневритов беременных». Почти во всех этих случаях констатировались изменения печеночной функции (Siemerling, Селицкий Могилевич) настолько явственные, что можно думать, что «печень беременных» и является причиной появления этих полиневритов. Что касается того, поражение каких именно функций печени вызывает появление нервных расстройств, то в этом отношении не имеется согласия во мнениях. Вообще в семиотике печеночных заболеваний даже очень детальные изложения отводят нервной системе ничтожное место (Krause и Brugch).
При желтухе различного происхождения, но особенно часто (по Eppinger’у) при так наз. катаральной желтухе — появляются брадикардия и кожный зуд. Отмечали явления общей разбитости, мышечной слабости, головные боли. При циррозах печени нервн. явления отмечаются обычно лишь в терминальных стадиях процесса при появлении печеночной интоксикации (Brugsch). Головная боль, сонливость, делириозное состояние, зрачки сужены, появляется рвота и б-ной впадает в кому. Точно также и при абсцессах печени, ангиохолитах, желчно-каменной болезни о явлениях со стороны нервной системы почти не упоминается. Единственным заболеванием печени, при котором уже давно было обращено внимание на нервн. систему, является острая желтая ее атрофия. Явления возбуждения с криком, переходящие иногда в маниакальное состояние, спутанность, бредовое состояние, мышечные подергивания, рвоты, расширение зрачков и вялая их реакция — переход в коматозное состояние. Strümpell отметил появление расстройства речи, которая делается медленной и затруднительной.
При старых анатомических исследованиях со стороны нервной системы не удалось ничего обнаружить. В последнее время этому вопросу посвящен ряд исследований. (Kirschbaum, Levy, Spaar.) Kirschbaum исследовал детально ц. нервн. систему 3‑х б‑ных, погибших от острой атрофии печени и нашел разлитой диффузный процесс, чисто дегенеративного характера, особенно интенсивно поразивший кору, и в гораздо меньшей степени подкорковые образования. Процесс протекает без заметной реакции со стороны глии и дает гнездное исчезновение ганглиозных клеток. Со стороны сосудов — нет никакой клеточной инфильтрации их стенок, местами своеобразное их жировое превращение. Таким образом имеется чистый дегенеративный процесс всей нервной паренхимы, напоминающий картину при различных тяжелых интоксикациях. В случае Spaar’а исследован мозг суб’екта погибшего от острой атрофии печени после 6 дней болезни. В головном мозгу — разлитой дегенеративный процесс, без каких-либо инфильтративных процессов. Резче всего он выражен в коре, меньше в базальных ганглиях и в мозжечке; местами встречаются очень многочисленные некротические гнезда, стоящие в связи с капиллярами.
Наибольшее поражение нервной системы при процессе, ведущем к быстрой гибели печеночной паренхимы, дает нам право связывать интоксикацию нервной системы и при других страданиях печени с выпадением функции последней. Уже Frerichs стал на ту точку зрения, что так наз. «холэмия» не есть отравление организма продуктами желчи. Он говорит, что появление нервных явлений зависит не от составных частей желчи, поступающей в кровь, а от «полного уничтожения деятельности печени вследствие гибели ее клеток». Опыты Minkowsky подтвердили это предположение, так что Quincke мог предложить замену термина «халэмия» — «печеночной интоксикацией», так как причиной этого симптомокомплекса является тяжелое поражение печеночной парэнхимы. Опыты с желчными пигментами и кислотами показали их сравнительно слабое действие на нервную систему.
С другой стороны, печень играет большую роль в промежуточном обмене белковых тел, в разрушении подвозимых к ней пищевых веществ и в построении новых, не меньшей является ее роль в углеводном и жировом обмене. Печень синтезирует мочевину, в ней же пуриновые основания (гуанидин, ксантин) переводятся в мочевую кислоту. Еще большее значение имеет в данном случае защитная роль печени против действия различных ядовитых веществ. Она оказывает такое влияние на тяжелые металлы, задерживая их и связывая (ртуть, свинец, мышьяк и т. д.). Roger доказал также, что большая часть алкалоидов никотин, морфин, атропин, стрихнин и др. — теряют половину своей токсичности проходя через печень. По Verhoogen’у гиосциамин с печенью лягушки теряет способность производить расширение зрачка, Hatcher и Eggleston доказали тоже для печени собаки, пропуская через нее стрихнин. Такой же детоксицирующей деятельностью печени является и образование в ней парных кислот — гликуроновой, серной и т. п. В явлениях анафилаксии, в образовании защитных ферментов печень также принимает участие.
Большую известность приобрели опыты Widal’я Abrami и Jancovesco, показавшие, что кровь venae portae собаки во время пищеварения — при ее введении в полую вену дает резкий гемоклазический криз. Исходя из этих наблюдений некоторые авторы ставили изменение протеопексической функции печени в связь с развитием различных вегетативных неврозов. Недостаточность печени вызывалась экспериментально, еще со времени Павловских опытов со свищем между porta и vena cava. При кормлении таких животных мясом особенно бурно проявляются явления недостаточности печени с рядом симптомов со стороны нервной системы.
Для выяснения загадочного патогенеза болезни Вильсона и вообще связи заболеваний печени с деятельностью нервной системы Fuchs, Kirschbaum, Mahaim произвели ряд экспериментов на животных с последующим гистологическим исследованием их нервной системы.
Fuchs впрыскивал кошкам солянокислый гуанидин по 0,1 на кило веса и получил у них явления, напоминающие энцефалитические с хореическими и клоническими подергиваниями, возбуждением, позже с вялостью и параличем задних конечностей. Гистологически он обнаружил картину рассеянного менинго-энцефалита. Приблизительно аналогичные данные F. получил и при наложении Павлов-Экковского свища.
Krischbaum исследовал головной мозг животных (собак): 1) после предварительной перевязки art. hepaticae и вызванной таким образом атрофии печени, 2) после наложения П. Э. свища с последующим кормлением животных мясной пищей, 3) после отравления их гуанидином и 4) фосфором. Перевязка art. hepaticae вызывала крайне тяжелые дегенеративные изменения в печени, из остальных органов больше всего изменений обнаружено в головном мозгу. Тяжелее всего поражалась кора, а подкорковые узлы страдали очень не резко. Изменения со стороны нервной системы дали ту же картину, что и при других интоксикациях и расстройствах обмена веществ: отек ткани, набухание и распад ганглиозных клеток, гнезда запустения в коре, нейронофаэгию, умеренную реакцию глии. При введении нуанидина собакам подкожно смерть наступала в конце 2‑й недели. Со стороны печени — явления застоя. Тяжелые явления обнаружены в головном мозгу, особенно в его коре, причем интенсивность процесса убывает по направлению к продолговатому мозгу и мозжечку. Стриарная система была менее всего поражена. Патолого-анатомическая картина укладывалась в диагноз meningo-encephalitis.
В 4-х случаях К. исследовал животных после наложения Экковского свища. И здесь наблюдались изменения главным образ. в коре и слабее в подкорковых образованиях. Процесс носил характер дегенеративный, без реакции со стороны сосудов и мезодермы. Близкую картину он получил и при отравлении животных фосфором.
Mahaim несколько позже проделал аналогичные опыты, повреждая ткань печени и стараясь придать опытам хронический характер (ин’екцией алкоголем). При исследовании мозга животных, проживших возможно дольше после вмешательства, он обнаружил, что весь мозг дает явственную разлитую реакцию. Он заметил при этом, что нервные клетки больше всего изменены в коре, сосуды больше всего пострадали в подкорковых узлах, там же и заметные глиальные изменения.
Это обстоятельство позволяет Mahaim’у сделать из его опыта выводы о гепатогенном патогенезе Вильсоновой болезни.
Во всяком случае приведенные нами эксперименты дают право считать доказанным появление патологических процессов в центр. нервн. системе, при явлениях выпадения печени или значительного повреждения ее паренхимы.
Приведенные факты сделают понятными наши 2 наблюдения, к изложению которых мы и переходим.
1-й случай. Б-ная Г. 45 лет, еврейка, поступила в терапевтическую клинику Киевск. Клин. Инст. 6 сентября 1927 г. с жалобами на боли в животе, особенно в правом подреберье, на общую слабость, чувство разбитости, плохой аппетит и плохой сон. Такое состояние длится уже 7 недель. Когда остро развивались боли в правом предреберье, отдававшие назад под лопатку, было кратковременное повышение t до 38, озноб, рвота, тошнота и отрыжки. Через один день температура упала, после чего и состояние ее улучшилось, боли не носят мучительного характера; запоры, полное отсутствие аппетита, доходящее до отвращения к пище.
На 2-й неделе после начала болезни появилась желтуха, постепенно ослабевающая, но сохранившаяся и до настоящего времени. Моча была темно-окрашенной, на зуд больная не жаловалась. Замужем, имеет 13‑летнего сына, выкидышей не было, menses — правильны. 10 лет тому назад были приступы болей в правом подреберье, с желтухой, длилось это заболевание около 2‑х месяцев. 1 год тому назад был подобный приступ с сильными болями, длился 3—4 недели.
Больная роста выше среднего правильного сложения, кожные покровы бледны, склеры слегка сиктеричны, лимфатические железы не увеличены, грудная клетка правильной формы, подкожный жировой слой хорошо развит, в правой верхушке притупление, жесткое дыхание, выдох. В остальном — легкие без изменений. Границы сердца — слева lin. medio-clavic., справа на lin. sternal. d., верхняя на 3‑м ребре. Тоны сердца у верхушки глуховаты, пульс 98 в 1, хорошего наполнения. Т — 37. Живот правильной формы, брюшные покровы не напряжены, селезенка не прощупывается и перкуторно не увеличена. Печень выступает на 4 пальца из под реберной дуги по lin. parasternal. d., болезненна при пальпации, по lin. alba на 5 пальцев — ниже proc. xyphoid. Число лейкоцит. — 6.400; эритроцитов — 3 280.000, гемоглобина — 50%. Моча — желтого цвета, кислой реакции, уд. вес — 1.020, белка — следы, сахара — нет, уробилин — ясно выражен, индикан — значительно выше нормы, 5—6 лейкоц. в поле зрения, эритроц. — нет, цилиндры — гиалиновые, слабо выражена реакция на желчные пигменты, в больш. колич. оксалаты. Свободная соляная кислота — 0, общая кислотность — 10 0; реакция Weber’а на кровь — отрицательна. До 24 сентября состояние больной улучшалось, t обычно нормальна, изредка повышается до 37,2; рвоты — редко, боли в правом предреберье и болезненность при надавливании на печень — уменьшились. 27‑го при нормальной t — усилилась головная боль, появились запоры, несколько усилилась желтуха, больная стала апатична; жалуется на боли в ногах. Со стороны нервной системы было отмечено: вялая реакция зрачков на свет, сухожильные рефлексы резко повышены; некоторая болезненность при надавливании на нервные стволы. Глазное дно — норма. 26‑го — отмечается нерезко выраженный вертикальный нистагм, клонические тикообразные подергивания отдельных мышц лица. Сухожильные рефлексы резко повышены, значительная болезненность при надавливании на нервные стволы, особенно на n. n. tibailes. Вяла, апатична, производит впечатление оглушенной, на вопросы отвечает с трудом; резко расстроено запоминание текущих событий, иногда конфабулирует. Натуживание при мочеиспускании. Т — 37,0. 27‑го сентября — вяла, апатична, дезориентирована, нарастающее расстройство запоминания текущих событий, на вопросы отвечает не сразу, говорит с трудом, речь несколько дизартрична. 28‑го сентября. Резкая болезненность нервных стволов при надавливании, гипостезия на дистальных частях конечностей, сухожильные рефлексы угасли как на верхних, так и на нижних конечностях. Зрачки реагир. на свет очень вяло. Дезориентирована, временами зрительные галлюцинации, резкое ослабление памяти, особенно Merkfähigkeit. Печень на 3 пальца из под реберной дуги. До 1 декабря — status idem. 2‑го декабря. Отмечается: Strabismus divergens парэз левого m. recti int., легкий птоз левого века, недержание стула и мочи, t — 36,8, тоны сердца глухи, пульс 127 в 1 сек. Спинномозговой прокол — жидкость под повышенным давлением, прозрачна, бесцветна, белка 0,2%, Nonne — негативный, 3 лимфац. и 1 к. ст. Полная дезориентировка, бред. Мышцы конечностей — дряблы, гипотоничны, полное угасание рефлексов сухожильных, глубокие парэзы, резкая болезн. При надавливании на все нервн. стволы, намечен С. Кернинга. 4 декабря — летальный исход. Клинический диагноз — Cholelythiasis Cholecystitis, angiocholitis, (hepatitis). Encephalitis et polyneuritis (toxica).
Анатомическое исследование. Диагноз:
Icterus levis, Cholecystitis Calculosa, Angiocholitis, Degeneratio adipose hepatic. Pleuritis chron fibrosa adheasiva dextratotalis, dilatation et degeneration paranchimota m. Cordis. Thymus persist., pneumonia catar. bilat.
Труп женщины хорошо упитан, кожные покровы — бледны, склеры инкеричны. Около желчного пузыря — свежие наслойки, легко разрываются. Hepar — в длину до 30 ctm., сагиттально — 20 ctm., толщина ее до 16 ctm., дрябла, на разрезе желтоватого цвета, пронизана гнойничками, стоящими очевидно в связи с желчными ходами. Селезенка не увеличена, дрябла, на разрезе — темно-красного цвета, капсула тонка. Почки заметно не изменены, то же и pancreas. Стенка желудка — тонка, слизистая — темна. Сердце расширено, дрябло, мышца красна, клапаны двуств. Склерозированы, на intima aortae — порядочно склеротических бляшек. Левое легкое на разрезе темно-красного цвета, очаги катар. пневмонии. Правое прирощено к грудной стенке сзади. На разрезе та же картина, что и слева. Мозг отечен, синусы наполнены венозной кровью, несколько гиперемирован.
Мозг фиксирован целиком в формалине.
Интерстиций.
Соединительно-тканные перекладины печени значительно гипертрофированы, соединительно-тканные волокна местами гиалинизированы, местами значительно инфильтрированы лимфо- и лейкоцитами и фибробластами. Эпителий желчных протоков местами гиперплазирован и представляется многослойным. Сосуды резко расширены, местами наблюдаются небольшие кровоизлияния в область Глиссоновой капсулы.
Паренхима печени.
Дольчатость печени грубо сглажена. Трабекулярное расположение печеночных клеток нарушено. На гематоксилинэозиновых препаратах в значительном большинстве клеток наблюдаются большие вакуоли, иногда захватывающие все тело клетки, представляющееся разбухшим почти вдвое. Вакуолизированные клетки можно разделить на две группы:
- ) клетки, содержащие почти пустой светлый пузырек.
- ) клетки, вакуоли которых содержат слабо-красящееся эозиновое вещество граничны от прилежащей протоплазмы. Местами встречаются сплющенные клеточные группы без вакуолизации. Крупные отделы печени залиты желчью. В таких отделах границы клеток неразличимы, ядра плохо видны.
Почка.
Промежуточная ткань между канальцами резко инфильтрирована кругло-клеточными элементами и лейкоцитами. Местами инфильтрационные массы целиком замещают почечную ткань, так что не остается и следов структуры канальцев. Местами интерстициальная ткань между канальцами представляет обратную картину — гиперплазию плотных фиброзных коллагенных и отчасти гиалинизированных волокон. В просветах канальцев сплошь и рядом видны гиалиновые цилиндры. Очень большое количество мочевых канальцев состоит из клеток, утративших ядро и имеющих зернистую или гомогенную протоплазму. Сосуды резко расширены, местами наблюдаются многочисленные кровоизлияния. Мальпигиевы клубочки увеличены в об’еме, почти нацело выполняют капсулу, эпителий которой слущивается. Внутри клубочков наблюдаются многочисленные мелкие кровоизлияния.
Сердце.
Умеренное увеличение соединительно-тканных перекладин в миокарде, сосуды в нем расширены, небольшие агональные кровоизлияния. Мышечные волокна представляются набухшими, продольная полосатость их выражена резко, поперечная сглажена.
Myocarditis chronica слабо выраженный.
Периферические нервы
( n. ischiadicus, n. radialis). Утолщение, местами очень значительное, периневрия, отставание периневральной мембраны от пучка нервных волокон, резкое увеличение и значительной утолщение эндоневральных перекладин. Сосуды периневрия представляют значительную гиперплазию эндотелиальных клеток, адвентициальная их оболочка утолщена, инфильтрирована колоссальным количеством клеточных элементов; умеренная гиперплазия молодых фибробластов.
Паренхима нервов.
Местами петли в эндоневральных перекладинах пусты, во многих местах содержат ясно-вакуолизированный миэлин. Количество Шванновских элементов значительно увеличено. Большое количество клеток с резко-очерченной протоплазмой, круглой или овальной формы — миэлофаги.
Neuritis intersticialis acuta.
Мягкая оболочка спинного мозга умеренно утолщена за счет коллагенных волокон и умеренной гиперплазии фибробластов. На миэлиновом препарате отмечается ясная неполная краевая демиэлинизация спинного мозга и крапчатая корешков. Сосуды корешков значительно расширены, сосуды белого и серого вещества спинного мозга расширены слабее. Сосудистые стенки грубо утолщены за счет плотных, толстых колагенных волокон, местами гиализирующихся. Адвентиция мелких сосудов местами умеренно гиперплазирована; гиперплазия же эндотелия местами значительная. Количество клеток субэпендимального слоя центрального канала значительно увеличено. Общая гипертрофия глиозно-ядерных элементов, преимущественно в сером веществе. На тиониновых препаратах оказывается, что гиперплазия выражается почти равномерным увеличением клеток с лимфоцитоподобным ядром и пузырькообразным ядром. В лимфоцитоподобной глии (олигодендроглия, «микроглия») постоянно наблюдаются те или иные, иногда довольно значительные количества протоплазмы, дающей отростки разной длины и величины. Нередко в одном протоплазматическом теле встречаются два ядра. Ядро часто утратило свое круглое очертание и светлее нормы. Значительно увеличено количество светлых пузырькообразных ядер. Отростчатость этих клеток выражена резко. Среди элементов последнего вида встречаются элементы с более крупным и светлым ядром и колоссальным количеством протоплазмы, дающей толстые, длинные ветвящиеся отростки. Гиперплазия равномерно распределена по всему серому веществу спинного мозга и несколько слабее выражена в белом. По всему белому веществу разсеяны метахроматические зернышки, обычно образующие небольшие группы. Отдельные зернышки и глыбки имеют разнообразную форму, очертание их резко выражено; окраска — интенсивно-фиолетовая. Расположены зерна или свободно в межтканевых щелях, или внутри околоядерной, глиальной протоплазмы, небольшое количество отмечается и в капиллярах.
Ганглиозные клетки.
В клетках передних рогов отмечаются различные морфологические изменения. Часто ядро совершенно не видно, нисселевская зернистость представляется в виде зерен неравномерной величины и неравномерно распределена по телу клетки, часто заходя очень далеко в оставшиеся отростки. Количество желтого пигмента в клетках значительно увеличено, так что местами он заполняет почти все тело клетки. Эти изменения находятся преимущественно в задней группе передних рогов. В передних группах изредка видны клетки с закругленными углами, неравномерно распределенным хроматином, часто скопляющемся на периферии клетки. Немногие клетки представляют грубые нарушения своей структуры, количество пигмента в них значительно увеличено, а ядро совсем не заметно. Клетки боковых рогов удлинены, частично утратили свои отростки, ядро в них расположено эксцентрично. Наблюдается довольно часто периферический гиперхроматоз и смытость границ ядра.
Клетки задних рогов не уменьшены в количестве, оне круглой формы, протоплазма их невелика, бедна хроматином, часто совершенно исчезает.
Особых отклонений в миэлинизации не наблюдается.
Сосуды продолговатого мозга умеренно расширены, местами периваскулярная маргинальная глия разрыхлена, зерниста, слабо красится по Гизону. В мелких сосудах часто наблюдается неполная гиалинизация стенок. В большей части сосудов, как капилляров, так особенно мелких артерий эпителий гипертрофирован и местами слущен. Элементы адвентиции местами умеренно, местами значительно гипертрофированы. Тип их — молодые фибробласты или полибласты. Изредка пролиферация достигает такой интенсивности, что ее элементы оказываются расположенными внутри расширенного периваскулярного пространства, которое в одиночных случаях нацело ими выполнено.
Эпендима дна IV желудочка, преимущественно по средней линии, представляет картину гиперплазии с погружением своих элементов в субэпендимальный слой. Количество клеток последнего значительно увеличено. В нижних отделах продолговатого мозга, на уровне ядер Голля и Бурдаха наблюдается следующее: пояс маргинальной глии значительно утолщен; на всем протяжении ее, внутрь, наблюдается значительная гиперплазия глиальных элементов. Перегородка, отходящая от нее в глубь мозга, несколько утолщена и также гиперплазирована. Сосуды, проникающие по перекладинам в мозг, как правило обладают стенками гиперплазированными в различной, иногда довольно значительной степени, адвентициальными элементами, эндотелий их представляет разнообразную картину: иногда слущен, с пикнотическими ядрами иногда же, наоборот, гипертрофирован.
Весь глиальный аппарат гиперплазирован, особенно в сером веществе; количество глиозных ядер всюду резко увеличено; ядра часто собираются в кучки и тесно соприкасаются друг с другом.
Одни из кучек представляют розеткоподобные образования на месте погибших клеточных элементов, другие же не стоят в связи с ними. Гиперплазированные глиозные элементы часто образуют гирлянды в области проводников. Почти у всех глиальных элементов можно видеть те или иные количества протоплазмы, то отростчатой, то без отростков. Небольшая часть клеток имеет морфологию зернистых шаров. Большое количество элементов с пикнотическими ядрами, часто с из’еденными неправильной формы контурами. Ганглиозные элементы почти всюду, без какой-либо избирательности, представляют патологические изменения вплоть до гибели клеток и замещения их глиозными розетками. Крупные клетки ядер XI‑й IX‑й пары представляют грубые морфологические изменения. Большая часть клеток этих ядер вытянута вплоть до веретенообразной формы, часть отростков исчезла, часть же наоборот резко гомогенно красится, видна на большом протяжении, и нередко утолщена. Изредка в отростках видны неправильные, грубые глыбки и палочки хроматина. Осевой цилиндр, как правило, не виден.
Описанные изменения клеток очень часто заканчиваются превращением клетки в биполярный элемент. Протоплазматическое тело клетки интенсивно красится тионином то гомогенно, так что клетка представляется в виде лишенной структуры бляшки с трудно различимым ядром, то наоборот, гомогенность клетки нарушается появлением в ней большого количества мелких вакуоль. В мелких клетках протоплазма часто исчезает. Ядро крупных клеток в большинстве случаев красится интенсивно, граница между ядром и плазмой выражена не резко, ядро сплющено, расположено то эксцентрично, то в центре клеточного ядра.
Эпендима дна ромбовидной ямы часто многослойна, дает трубчатые вростания в глубину субэпендимарного слоя. Субэпендимарный слой утолщен, число клеточных элементов его увеличено, главным образом за счет отростчатых элементов. Тотчас под эпендимарным слоем видны гистолитические кисты. Периваскулярные пространства субэпендимарного слоя расширены чрезвычайно резко. Глия серых ядер ромбовидной ямки чрезвычайно гиперплазирована по вышеописанному типу. Количество клеток XII и XIII пары не уменьшено, но все клетки здесь представляют грубые морфологические изменения. Большинство клеток представляют картину, уже описанную для ядер нижнего уровня моста, т. е. резко-выраженную отростчатость. Сужение и удлинение клеточного тела и ядра, но все же следует отметить, что здесь встречается больше клеток с распыленной и вакуолизированной протоплазмой. Клетки subst. reticularis, n lateralis, n. ambigui, добавочных олив и т. д. поражены менее интенсивно, чем клетки вышеупомянутых ядер, но все же и здесь встречаются клетки с признаками хроматолиза, иногда с признаками растворения клеточного ядра и даже разрывом клеточной мембраны.
В клетках олив отмечается увеличение количества желтого пигмента, иногда занимающего все тело клетки.
Мост.
Миэлин не представляет уклонений от нормы.
Состояние субэпендимального слоя и сосудов здесь принципиально то же, что и в уже описанных областях, только интенсивность изменений здесь больше. В других местах картина на Ван-Гизоновых препаратах не отличается от вышеописанной. Маргинальная глия инфильтрирована аналогично предыдущему, глиозная реакция и изменения клеточных элементов наблюдается наиболее резко в верхнем этаже моста, где клеточные элементы гомогенизированы в значительной степени и вакуолизированы; в нижнем этаже моста выражен хроматолиз в ядрах моста.
Ножки мозга.
Миэлинизация нормальная. Состояние сосудистого аппарата и глии подобно предыдущему. Максимальные сосудистые изменения отмечаются в области Сильвиева водопровода, где помимо расширения мелких сосудов и периваскулярных пространств, имеется, повидимому, и некоторое новообразование сосудов. Периваскулярная инфильтрация здесь выражена также резче.
Почти все клетки перивентикулярного ядра ахроматичны с очень плохо выраженной отростчатостью; то же наблюдается и в мелкоклеточной части ядра глазодвигательного нерва. Крупные же клетки этого ядра, наоборот, обнаруживают резкую тионинофильность. Морфология их целиком повторяет морфологию двигательных ядер ствола. Большая часть клеток остальных ядер покрышки представляет различные степени хромализа и невронофагии, с замещением клеток глиозными бляшками. Клетки subs. Sommeringii представляют грубые морфологические изменения: помимо чрезвычайной их скученности, хроматолиза, части тотального, до ахроматоза, и потери клеточных отростков, вплоть до полного их исчезновения, отмечается еще отклонение в содержании пигмента. В части клеток пигмент уплотнен. Глыбки его крупнее нормы, в другой же части он разрежен и размельчен. Отдельные зерна пигмента и глыбки его лежат свободно в ткани. А иногда он обнаруживается и в периваскулярных пространствах.
Мозжечек.
Миэлинизация в пределах нормы. Мягкая мозговая оболочка без особых изменений. Сосудистых расстройств не наблюдается. Клетки молекулярного слоя в пределах нормы. Количество клеток Пуркинье местами уменьшено; в некоторых наблюдается хроматолиз, в большинстве же особых уклонений от нормы не наблюдается. Клетки Ленуа авиотровского слоя не гипертрофированы. Клетки зернистого слоя в пределах нормы.
Изменения с обеих сторон тожественны. Клетки хвостатого тела находятся в состоянии хроматолиза. Ядро части клеток, как крупных, так и мелких особенно первых, находится в состоянии набухания, так что в мелких клетках оно нередко занимает все тело. В крупных клетках — центральный хроматолиз. Сосудистая реакция средней силы. V. v. lenticulares резко расширены, Thachia semicurnilaris представляет значительную гиперплазию глиозных элементов.
Thalamus.
Довольно интенсивная картина глиозной гиперплазии. Довольно часто невронофагия. Наблюдаются скопления глии в виде кучек и гирлянд. Нервные клетки всех ядер thalami обнаруживают грубые морфологические изменения. Их можно распределить на два типа:
1) Диффузное интенсивное окрашивание тионином клеточного тела с колоссальным скоплением пигмента и набуханием клеточного ядра и тела. Клетки первого типа представляют ту же картину, что и клетки ядер ствола, но с тою особенностью, что здесь наблюдается резкая пигментация. Пигмент необычного зеленовато-золотисто-желтого цвета[1] без ясной зернистой структуры, скопление его хорошо отлично от огромного клеточного тела, часто встречаются клетки на ¾ и более того занятые пигментом. Есть клетки, представляющие сплошное пигментарное ядро, на периферии которого видно сдавленное, диффузно-окрашенное ядро, от клеточного тела же не осталось и следов. В некоторых клетках скопление вызывает набухание клетки. Есть пигментные пятна без всяких следов клеточной структуры. Сосуды thalami обнаруживают изменения в эндотелии. В адвентициальных пространствах видны то отдельные зернышки того же пигмента, то диффузное, бледно-желтое окрашивание как тканевых элементов, так и содержимого межтканевых щелей. Мелкие клетки часто в состоянии набухания и резкого хроматолиза.
Изменения первого типа максимально выражены в n. extern thalami слабее в subst. reticulata Arnoldi et n. interni. Совершенно отсутствуют подобные изменения в n. anterior thalami.
Клетки с диффузным набуханием ядра тела и с хроматолизом (2‑й тип) равномерно распределены по всем ядрам thalami.
Клетки Z. incerta, n. rubri et n. Luisii в общем мало поражены, но и здесь можно отметить некоторые намеки на гомогенизацию клеточного тела, особенно в крупноклеточном отделе n. rubric. Разница в поражении правой и левой стороны не отмечается.
N. lenticularis и область его окружающая патологического в отношении миэлинизации не представляет. Сосуды изменены как везде, не интенсивнее. В pallidum отмечается гиалинизация мелких сосудов, но без отложения солей кальция. Клеточная картина putaminis та же самая, что и cundatum, но изменения несколько интенсивнее количественно и качественно. Бурная глиозная реакция с образованием кучек аполярных элементов и колоссальным количеством отростчатых элементов, часто образующих кучки и гирлянды.
Изменения claustrum принципиально те же, что и putaminis.
Клетки pallidi значительно разрежены. Часты картины, напоминающие картину гомогенизации и склероза клеток.
Глиозная реакция та же, что и в putam.
Сосудистая реакция обычная, слегка меньше, чем в стволе. Менингиальная реакция умеренная. Количество глиозных элементов значительно увеличено. Пирамидные клетки склеротичны, в большом количестве, с резко выраженными соответственными морфологическими и тинктуальными своеобразностями.
Итак, изменения в органах сводятся к гипертрофическому циррозу печени, жировому ее перерождению и некротической желтухе, к паренхиматозным и интерстициальным изменениям в почках, и к легким миокардитическим явлениям.
Изменения в нервной системе характеризуются своей диффузностью
без резко выраженной элективности локализации, хотя и не все места поражены с одинаковой интенсивностью: центральная нервная система поражена сильнее периферической
, при чем серое вещество резче, чем белое.
Наибольшей интенсивности изменения достигают в области ножек и thalami. Изменения носят по преимуществу дегенеративный характер
, при чем следует подчеркнуть живое участие эпиндемы мозга в процессе. Изменения вещества мозга особенно интенсивны в близких эпендиме областях и убывают по мере удаления от эпендимы. Очень интенсивна липоидная пигментация клеточных элементов thalami. Следует отметить, что аналогичная пигментация выражена не только здесь, но и в стволе и в спинном мозгу.
Изменения глии носят реактивный характер, а изменения клеточных элементов направлены в сторону склероза, что особенно резко выражено в коре.
Таким образом, изменения нервной системы можно характеризовать, как разлитая, без особой элективности протекающая дегенерация паренхимы церебро-спинальной оси со вторичными незначительными реактивными явлениям со стороны глии и мезодермы.
Резюмируя данные клиники и пат.-анатом. исследования, мы имеем дело с явлениями холецистита, ангиохолита с явлениями дегенерации печеночной ткани. У больной развивается своеобразный нервный симптомокомплекс с явлениями полиневрита, и с энцефалитическими явлениями. Одновременно с этим у нее появляется картина амнестического симптомокомплекса с некоторой дезориентацией и спутанностью, приближающаяся к корсаковскому синдрому. Отсутствие высокой t, а также явлений лейкоцитоза, отсутствие увеличенной селезенки позволили исключить септический процесс или пиэмию, как причины поражения нервной системы. Таким образом нервные явления мы имеем право считать последствием поражения печени. 2‑е наше наблюдение, к изложению которого мы переходим, не так ясно в смысле своего истолкования. Однако, несмотря на его клиническую сложность, мы можем считать достаточно доказательной связь нервного процесса с печеночным страданием.
2-й случай. Больная Пр., женщина 44 лет, еврейка, поступила 7 октября 1929 г. в клинику психоневр. Инст. с жалобами на сильную боль в животе. Больная стонала, на вопросы отвечала неохотно, односложно, иногда проявляла дезориентировнность. Удалось выяснить, что больной себя считает 1 год, когда у нее начались припадки сильных болей в животе; как часто бывали припадки, больная не может указать точно. 2 месяца назад эти болевые приступы особенно усилились. В последний месяц появились боли в руках и ногах, больше справа. Больная замужем 16 лет, имела 2 детей, из которых 1 умер до 1‑го года, а второй сразу после рождения. Menses прекратились 3 года назад. Инфекционных заболеваний больная не помнит.
Status: Больная среднего роста, пониженного питания. Цвет кожи серовато-желтушный, слизистые бледно-розового цвета, склеры иктеричны. Вздутый напряженный живот, очень болезненный при надавливании особенно справа, печень прощупывается с трудом, она плотна, резко болезненна при пальпации, выступает на ½ пальца из под реберной дуги. Особенно болезненна левая доля и область желчного пузыря. Незначительный систолический шум на верхушке и на аорте. Со стороны нервн. сист.: резкая анизокория, d<s., очень вялая реакция зрачков на свет; сухожильные рефлексы на верхних конечностях — живые на нижних — справа коленный вял, ахиллов — abs., слева — коленный и ахиллов — вялы. Значительная болезненность при надавливании на нервные стволы на руках и ногах; чувствительность — в общем сохранена. Глазное дно — норма. Больная плохо ориентирована во времени, ряд грубых дефектов памяти.
Через 2 дня — желтуха резко усилилась, боли несколько меньше, t — N., пульс 80 в 1 мин., рефлексы на нижних конечностях угасли, нервные стволы рук болезненны, кожная чувствительность понижена на ногах — анэстезия усиливается, начиная с колен — книзу. 19 октября желтуха усилилась, больная вяла, не знает какой сегодня день, не помнит, что ела на завтрак, прошлое помнит хорошо. Рефлексы сухожильные, с верхних конечностей — заметно вялее, жалуется на боли в ногах и руках; — в ногах небольшой парэз, особенно слабы движения стоп и пальцев ног. Моча — цвета темного пива, незначительные следы белка, резкая реакция на желчные пигменты и на уробилин. В крови реакция на уробилин не прямая моментальная. R.W.+++, лейкоцитов 10.000; эритроцитов — 3.580.000; Hg — 70%, индекс — 1,0. Легкий анизоцитоз.
11 октября. Желтуха резко выражена, состояние психики — без перемен, резкая болезненность нервных стволов, полное исчезновение сухожильных рефлексов с верхних и нижних конечностей, значительное понижение чувствительности на дистальных отделах конечностей, парэз стоп и кистей.
В течение ближайших нескольких дней боли в области печени уменьшились, общее самочувствие и состояние б‑ой — улучшилось. При исследовании спинно-мозговой жидкости — реакция Wasserman’а оказалась положительной, Nonne — ясно выражен, белка — 0,34% и 5 лимфоцитов в 1 cmm.
16 октября. Новый приступ боли в области печени с увеличением желтухи и повышением Т до 37,8. В кале — уробилиноген. Исследование доуденальным зондом дало следующее: зонд проник в двенадцатиперстную кишку через 30—40 сек., добыто около 20 cmm. золотисто желтого сока, прозрачного с умеренной примесью слизевых хлопьев, реакция щелочная, реакция Weber’а — отрицательны. Микроскопически лейкоциты не в каждом поле зрения, изредка по 5—6 лейкоцитов. Эпителиальные клетки — круглые и преимущественно цилиндрические, аморфные соли и слизь — в большом количестве.
Сыворотка крови обнаруживает типичные желтушные свойства (ферменты).
Больная получила специфическое лечение (биохиноль и препараты иода). Одновременно с этим — тепло на живот, теплые ванны, Ессентуки № 17. Явления со стороны печени постепенно уменьшились, желтуха почти совершенно исчезла.
Психотические расстройства довольно быстро выравнялись. Парэз конечностей также выравнялся, болезненность нервных стволов уменьшилась, но не исчезла, сухожильные рефлексы по прежнему отсутствуют.
Печень — менее болезненна, плотна, пальпируется на 2 пальца ниже реберной дуги. В таком состоянии больная выписалась после 4‑х недельного пребывания в клинике.
Резюме: 44-х летняя женщина, страдает около одного года припадками болей в животе, усилившихся последние 2 месяца, тогда же у нея появились боли в ногах и руках. В клинике у больной развились припадки желчно-каменной болезни с явлениями значительной желтухи, с наличием в моче желчных пигментов, с появлением уробилина и с не прямой моментальной реакцией Wan derberg’а из крови. Одновременно с этими явлениями со стороны печени у больной развилась резкая болезненность нервных стволов, гипотония, парэз и некоторая атрофия мускулатуры дистальных частей конечностей. Сухожильные рефлексы очень живые на верхних конечностях — совершенно угасли; рефлексы на нижних конечностях — неравномерны и слабые при поступлении в клинику, также быстро исчезли. Со стороны психической сферы — отмечалась легкая спутанность, дезориентировка и значительное расстройство памяти, особенно к текущим событиям. Последние явления впрочем довольно быстро прошли. Приведенная картина является ясно-выраженным полиневритом с явлениями абортивного корсаковского психоза. Необходимо обратить, однако, внимание на некоторые изменения со стороны зрачков — их анизокория и вялая реакция на свет; последнее обстоятельство в связи с изменением liquor’а и позитивной R. W. из крови говорят за сифилитическое поражение центральной нервной системы. Несмотря на это вся клиническая картина заболевания с его быстро нараставшим у нас на глазах течением, с появлением вялого парэза дистальных стволов, с характерным для полиневрита понижением чувствительности; наконец появление легкой формы корсаковского синдрома — все это заставляет нас признать наличие полиневрита.
Мы не можем исключить роли сифилитической инфекции в возникновении заболевания печени, хотя каких-либо характерных явлений для специфического поражения печени — не удалось отметить.
С другой стороны — наличие сифилитического поражения цент. нервн. системы быть может и явилось одним из факторов обусловивших предрасположение к возникновению поражения нервной системы при заболевании печени. Обращает на себя внимание легкость процесса и быстрота обратного его развития одновременно с улучшением явлений со стороны печени.
Подводя итоги изложенным двум наблюдениям, мы видим, что в обоих случаях имеем дело с разлитым, остро развившимся поражением нервной системы. В первом случае, как показала клиника, и, как это подтвердило и анатомическое исследование, мы имеем дело с тяжелым энцефало-миэло-полиневритом. Во 2‑м — с явлениями полиневрита с корсаковским синдромом — в очень легкой форме. Характерно в патологической картине 1‑го случая преобладание дегенеративного процесса с альтернативными изменениями нервных элементов и с небольшой лишь реакцией со стороны глии и мезодермы. Это обстоятельство сближает наше наблюдение с подобными, сделанными Kirschbaum’ом и друг. при острой ж. атрофии печени и при экспериментально вызванном выпадении.
В обоих случаях таким образом надо признать заболевание нервной системы, обусловленное эндогенной ее интоксикацией в непосредственной причинной связи с первичным страданием печени.
В 1-м случае мы имели возможность проверить гистологически заболевания печени на почве старого холецистита и ангиохолита, давших, очевидно, перерождение ее элементов с явлениями недостаточности ее барьерной и антитоксической функции.
Во 2-м случае, можно предположить приступ желчно-каменной болезни, давший очевидно точно также некоторую инсуффициентность печени.
Мы имеем право думать именно о явлениях недостаточности печени и понижении ея функций, а не о влиянии самой желтухи (желчн. кислот и пигментов). Против такого предположения говорит отсутствие желтухи в нашем 1‑м случае и вообще ряда данных клиники и экспериментальных исследований доказывает незначительную сравнительно токсичность составных частей желчи. Надо думать, что при приступах желчно-каменной болезни происходит задержка механическая и застой желчи, что вызывает повреждение печеночной ткани и ослабление ея барьерной функции. Последнее может вести к интоксикации нервной системы подобной той, которая наблюдается при острой атрофии печени и при выключении ее экспериментально у животных.
Требует выяснения то обстоятельство, что, несмотря на частоту желчно-камен. болезни, так редко встречаются клинически распознаваемые явления со стороны нервной системы, подобные только что описанным нами. Возможно, что более легкие явления со стороны нервной системы при этом бывают гораздо чаще, чем это удается подметить, с другой стороны, очевидно, поражение печени при этом обычно недостаточно интенсивно для того, чтобы вызвать заметные явления со стороны нервной системы.
В зависимости от особенностей патологического процесса в печени с одной стороны, состояния нервной системы и ея защитных механизмов — с другой (Lues в нашем 2‑м случае) — и может развиться более или менее тяжелая интоксикация нервной системы.
1) Remak
. — Neuritis u. polyneur. 2) Oppenheim
. — Lehrbuch. 3) Krause d. Brugsch
. — Bd. VI; X. 4) Lewandowsky
. — Handbuch. B. II u. III. 5) Nouveau traité de médicine
. — Maladies du foi. 6) Traité de Physiologie. Roger
. — T. III. 7) Müller
. — Die Lebensnerven. 8) N. Traité de Médec
. — Brouardel-Gilbert-Carnot. 9) Thies
. — Mitt. aus d. Grenzg. d. Med. u. Chir. 27. 10) Лапинский
. — D. Z. f. Nervh
. Bd. 84. 11) Глинка
. — Известия Гос. Инст. им. Сеченова, том II. 12) Гольденберг
. — «Соврем. Психоневр.» 1227. 13) Fischler
— Physiol u. Phatol. d. Leber. 14) Fuchs
. — W. med. Woch. 1921. 15) Kirschbaum
. — Z. f. dg. N. u. Ps. Bd. 77, 87 и 88. 16) Mahaim
. — Schwiez. Arch. f. N. u. Ps. Bd. XVII. 17) Leyser
— Arch. f. Psych. 68. 18) Büchler
— Arch. f. Psych. 73. 19) Boström
. — Z. f. d. g. N. u. Ps. 68. 20) Klippel
. — Arch. g. de med. 1892. 21) Губер-Гриц и Френкель
. — «Врач Дело» 1928. 22) Klippel et Lhermitte
. — Sem. med. 1908. 23) Lhermitte et Chatelain
. — R. Neur. 1912. 24) Sainton et Castaigne
. — Arch. gén de med. 1904. 25) Bing
. — Med. Kl. 1911.
Примечания
- ↑ Пигментация выражена и на Ван-Гисоновых препаратах. На неокрашенных препаратах характер пигмента существенно не меняется.
