Международный с‘езд невропатологов /Смирнов Б. Л. - 1937/
Б. Л. Смирнов
Скачать:
Второй международный с’езд невропатологов имел место в Лондоне по случаю столетней годовщины со дня рождения Джексона. Председательствовал Гордон Холмс (Лондон). Программные темы: 1. Эпилепсия (предс. О. Марбург); 2. Физиология и патология спинно-мозговой жидкости (предс. О. Форстер); 3. Функция лобных долей (предс. Г. Клод); 4. Гипоталямус и центральный отдел вегетативной нервной системы (Б. Броуэр).</>
1. Эпилепсия
Абади (Бордо). «Общая этиология эпилепсии». Вера в генуинную эпилепсию, как в невроз без определенной анатомической подкладки и неизвестной этиологии, в настоящее время разрушена. Эпилепсия есть проявление органического поражения мозга; это не нозологическая единица, а синдром. Один из первых выводов, который был сделан современностью из этих положений, есть отрицание учения о наследственной эпилепсии. В настоящее время установлено, что эпилепсия передается не более, как в 5—6% случаев. Эпилепсия есть не наследственное, не врожденное страдание, но индивидуальное и приобретенное. Среди причин, вызывающих эпилепсию, на первом месте стоят родовые травмы, травмы детского возраста и детские интоксикации и инфекции. Среди последних особо важную роль играет сифилис, тем более, что наследственный сифилис повышает возможность родовых травм. Очень важным моментом в этиологии эпилепсии является алкоголизм родителей, отмеченный в 45—70% в анамнезе эпилептиков. Но значение и здесь имеет не столько алкогольная интоксикация плода, сколько то обстоятельство, что дети алкоголиков подвержены в большей мере травмам, как в период утробной жизни, так и в раннем детстве. Между эпилепсией и детскими судорогами существует тесная связь. Детская эклампсия, не ведя роковым образом к эпилепсии, все-же часто является предвестником таковой или же ее начальным симптомом. Детские судороги отмечаются в анамнезе эпилептиков в 50—70%. Признаком того, что ребенок, имеющий экламптические судороги, впоследствии может стать эпилептиком, является: 1) появление судорог в первые часы или дни жизни, т. к. это свидетельствует о поражении мозга во время утробной жизни, или в родовой период; 2) появление судорог в период выздоровления от острых инфекций, т. к. это свидетельствует о поражении мозга инфекцией; 3) появление судорог среди кажущегося здоровья ребенка.</>
Признаки, свидетельствующие о развитии эпилепсии у ребенка суть: 1) появление судорог в возрасте 3-5 лет, особенно без явных причин; 2) появление таких судорог в том же возрасте у ребенка, до того страдавшего припадками, исчезнувшими на более или менее длительный период; 3) периодическое появление беспричинных судорог; 4) появление судорог во время сна; 5) расстройства психические: раздражительность, гневливость, амнестические ночные страхи. Наконец, если эти судороги становятся ясно-периодическими, сопровождаются потерей сознания, автоматизмом, фугой и пр., то диагноз эпилепсии становится достоверным. Практический врач должен считаться с этими положениями, обращать самое тщательное внимание на всякие судорожные явления у детей и, не ставя сразу диагноз эпилепсии, принимать возможные профилактические меры.</>
Бусканио. «Частная этиология эпилепсии». Причины эпилептического припадка делятся на: 1) предрасполагающие, 2) предуготовляющие, 3) способствующие, 4) вызывающие.</>
1) В наследственной конституции некоторых индивидуумов можно отметить повышенную способность мозга реагировать на раздражение судорожным припадком. 2) Подготовляющие причины: поражения мозга вообще, не только коры; сенсибилизация мозга экзо- и эндогенными протеинами. 3) Способствующие: времена года, суток (ночь), колебание атмосферного электричества; возраст (молодой), беременность, менструации; спазмы сосудов коры мозга; ваготония, алкалоз, сильные эмоции, введение большого количества жидкости в организм. 4) Причины вызывающие характеризуются нарушением физико-химического равновесия организма, колебанием электролитов, перенасыщением нервной ткани водою. В причины эти входят стимулы, идущие от различных частей организма (кожи, sin. carotic., плевры и т. д.); употребление некоторых пищевых веществ; присутствие в крови некоторых химических веществ, особенно протеинов: продуктов щитовидной железы, плаценты (эклампсия), почек (уремия). Клинически эпилепсия разбивается на группы: а) эклампсия некоторых беременных, б) эклампсия нефритиков, в) эпилепсия при некоторых органических поражениях мозга (опухоли и пр.), г) биопатическая эпилепсия, где наблюдается повышенная чувствительность к некоторым веществам эрдо- и экзогенного происхождения.</>
В. Леннокс. Физиопатология эпилепсии. Кислотно-щелочное равновесие. Алкалоз пищевой, или же вызываемый гипервентиляцией увеличивает припадки; ацидоз, вызываемый гипервентиляцией, увеличивает припадки; ацидоз, вызываемый пищевым режимом, вдыханием углекислоты, повышенной мускульной деятельностью — уменьшает припадки.</>
Кровообращение. Общее количество крови, проходящей через мозг, перед припадком не уменьшается, в чем можно убедиться, измеряя кровь, протекающую через яремную вену. Исключение из этого правила — припадки, вызываемые гипервентиляцией. Из этого следует, что спазм сосудов не вызывает припадков (как то полагал Ферстер).</>
Кислород. Количество потребляемого эпилептиком кислорода вне и во время припадка, близко к норме, но содержание его в артериальной крови понижено (94—86 проц.) в венозной также (на 7 проц. ниже нормы).</>
Электрический потенциал мозга резко возрастает перед и во время припадка. Клонические судороги синхроничны колебанию потенциала, в то время, как произвольные движения на потенциале не отражаются.</>
Фриш. Обмен веществ и эпилепсия. При эпилепсии нарушается обмен веществ в целом; ошибочно приписывать этиологическое значение какому-нибудь отдельному его компоненту (водному, солевому обмену). Для эпилепсии характерна лябильность обмена, а не амплитуда отклонений, которая часто может быть близка к норме; вот почему нужно изучать динамику обмена, не довольствуясь статистикой, т. е. единичными исследованиями. Процессы распада обусловливают припадки, в крови перед припадками нарастает содержание белка. Нужно решительно отказаться от взгляда, что алкалоз сам по себе вызывает припадки.</>
Оржеховский. Вегетативная нервная система и ее отношение к эпилепсии. Исследование Шпильмеера и Пентефельда подтверждают роль вазоконстрикторов в этиологии эпилептических припадков. Причины припадков лежат в ненормальных вазомоторных рефлексах. Центр тяжести патологического процесса надо перенести с нервной клетки на оболочку мозга и их сосуды. Все раздражающие вещества, проникающие к нервным сплетениям сосудов оболочек мозга, могут вызывать припадки. Эпилепсия есть ангио-нейропатия мягкой оболочки мозга. Так называемая генуинная эпилепсия возникает вследствие хронического отека мягких оболочек мозга, чем можно об’яснить благоприятное влияние на эпилепсию спинно-мозговых пункций, наблюдавшееся не раз.</>
Миньковский. Патологическая анатомия эпилепсии. Есть много паталого-анатомических находок как при остром эпилептическом состоянии, так и хронического характера, однако они недостаточно постоянны, чтобы в них видеть причинный момент. Поражение сосудов, изученное Шпильмеером, недостаточно для полного об’яснения генуинской эпилепсии; здесь имеет значение первичная ранняя дисплазия мозга (в коре, в pl. Chorioid., в оливах, в аммон. роге.).</>
Ульрих. Медикаментозное лечение эпилепсии. Важно длительное применение средств: брома, дериватов, барбиталов. Кислоты, борной кислоты, алкалоидов ряда белладонны. При явлениях бромизма важна роль NaCl; когда введение NaCl превышает введение брома, то бромизма не возникает.</>
Пенфилд. Хирургическое лечение эпилепсии: 1) Ганглиотомия шейного симпатического нерва в настоящее время совсем оставлена. 2) Удаление Corporus caroticis не оправдывается теоретически и практически. 3) Декомпрессия сама по себе, а не как момент, сопутствующий иному вмешательству, не показана. 4) Вдувание воздуха через поясничную пункцию дает успех лишь у больных не старше 16 лет, при условии длительности, болезни не превышающей один год. 5) Экстирпация рубцов в эпилептогенной зоне дает лучшие результаты, нежели экстирпация самых доброкачественных туморов. После иссечения рубцов автор имел 42% излечения и 32% улучшения.</>
Сгалитцер. Рентгено-терапия эпилепсии. Наибольший эффект дает рентгено-терапия травматической эпилепсии, сопровождающейся гидроцефалией. В некоторых случаях эффект получается там, где другие терапевтические меры оказались недействительными. Техника облучения: череп делится на 4 поля, соответственно лобной, затылочной и двум теменным областям. Каждое поле облучается поочередно день за днем. Облучение производится 12 дней. Разовая доля для первых двух раз на каждое поле 100 R, в последний раз — 50 R, следовательно, каждое поле получает всего 250 R. Более высокие дозы вызывают облысение. Курс повторяется через 7 недель; впоследствии интервалы увеличиваются. Осложнений автор не наблюдал.</>
2. Функция лобных долей.
Клод. Функция лобных долей. Вопрос о значении лобных долей долго являлся спорным. И до сих пор многое еще не выяснено. В настоящее время из понятия лобных долей исключаются орбитальная и внутренняя поверхности, имеющие иную цитоархитектонику. Физиологический эксперимент доказал возбудимость 47 поля Бродмана: отклонение глаз и головы в сторону и мимика внимания, что устанавливает связь психологических моментов и моторики. Опыты Либертини и других показали, что лобная доля повышает возбудимость мозгового ствола (фронто-понто-церебральный путь); удаление лобных долей вызывает явные перемены в характере животного: расстройство перцепции, памяти, лишает инициативы. Подобные же явления наблюдаются и в клинике. В общем, следующие функциональные группы могут считаться твердо установленными для лобных долей: 1) функция равновесия, от которой зависит так называемая лобная атаксия, 2) функция сложных движений (хватания и пр.), 3) праксии.</>
1) Равновесие — зависит от деятельности 6-го поля Бродмана (задние 2/3 F1…); движения головы и глаз — 47 поля Бродмана (задняя часть F2). Поражения этих мест и 8‑го поля Бродмана вызывает расстройства равновесия. Падение совершается в сторону очага. Связь лобной доли с органами равновесия (мозжечек, лабиринтная система) установлена; неясным остается вопрос, каково влияние лобных долей — тормозящее или, наоборот, стимулирующее. Внимание исследователей привлекал последние годы вопрос о хватательном рефлексе. Им занимались Янишевский, Бехтерев, Шустер, которые показали, что рефлекс этот физиологичен у 3-5 месячных младенцев. У взрослого он появляется вследствие поверхностного поражения коры. Он не исчезает во сне. Исследования Кеннара и др., показали, что он зависит от поражения 5‑го поля Бродмана. От поражения премоторной области зависят нарушения вазомоторного, пиломоторного и потоотделительного рефлекса (Фультон). При поражении тех же областей наблюдаются апраксии: </>
1) отсутствие спонтанных движений (поражение 8-го поля Бродмана, передняя 1/3 F1, иногда F2);</>
2) отсутствие спонтанной речи (задняя 1/3 F1 и, особенно, F2, — 6-ое поле Бродмана).</>
3) отсутствие мыслей F2 (9-ое поле Бродмана). Зоны могут налагаться одна на другую. Особо важное значение в явлениях выпадения имеет двусторонность поражения, т. к. лобные доли тесно связаны с мозолистым телом. Одностороннее поражение почти не вызывает симптомов выпадения. Поражение лобных долей резко изменяет характер больного; как симптом выпадения наблюдается: аспонтанность, апатия, как симптом раздражения — возбудимость, гневность. Ястрович описал особую форму эйфории, наблюдаемую при туморах лобной доли — мориа.</>
Баррэ. Критика учения о лобной атаксии (Брунса). Учение Брунса о близости картины мозжечковой атаксии и лобной ошибочно. Поражение лобной доли дает нарушение равновесия, а не атаксию. При нем не наблюдается ни адиодохокинеза, ни положительной пальце-носовой пробы, ни других атактических явлений. Синдром Брунса наблюдается не только при поражении лобных долей, но и III‑го желудочка и n. rubor (ретро- и латеро-пульсия). Термин «атаксия» нужно применять к явлениям табетическим, к явно мозжечковым — нарушение равновесия. Синдром Брунса состоит в расстройстве движения и состояния (шаткость туловища), нарушении равновесия, ретро- и латеро-пульсии, причем ретропульсия совершается без откидывания головы назад, как при поражении дна IV‑го желудочка. В тяжелых случаях больной не может стоять без поддержки, в средних — падает при толчке, в легких — меняет центр тяжести, так что линия отвеса проходит не через pr. mastoideus, а впереди уха. Симптом ретропульсии по Баррэ наблюдается в 25% случаях (по Брунсу в 40%). Появляется он рано, иногда являясь единственным симптомом. Как редкое явление, наблюдается астазия-абазия и апрексия ходьбы. Еще реже бывает антеропульсия и внезапное падение (только при поражении лобного полюса) больной внезапно падает, вследствие расслабления мышц ног, но сейчас же встает, т. к. это расслабление исчезает. Этот симптом может встречаться при рассеянном склерозе и опухолях не лобной локализации. Баррэ не считает ретропульсию за симптом лобных долей, т. к. удаление томоров лобной доли, совместно с веществом мозга не вызывает, а уничтожает этот симптом. Автор полагает, что этот симптом можно об’яснить раздражением красного ядра.</>
Дальма-Марсалэ. Лобная доля и равновесие. Равновесие автор понимает, как координацию. Три группы расстройств лобной координации: 1) статическая координация. Спонтанный нистрагм в сторону очага. Явление довольно частое, иногда в противоположную сторону насильственное положение глаз: отклонение взора от очага при раздражении; при параличе — в сторону очага. Положение тела: наклон в сторону очага, иногда назад. Иногда бывают симптомы мозжечкового ряда (дисметрия, асинергия и пр.[1]). Падение происходит чаще всего в сторону, противоположную наклону. 2) Клиническая координация. Пьяная походка — явление частое, особенно при тяжелых поражениях (иногда типа мозжечкового, иногда лабиринтного). Часто больной при ходьбе отклоняется в сторону очага, иногда в обратную сторону, что зависит, вероятно, от связи лобных долей с гомолатер. лабиринтом и гетеролатер. половиной мозжечка. Девиация пальца встречается часто: обыкновенно палец отклонен внутрь (проба Барани). Дрожание может иметь характер интенциального. Расстройства положения бывают типа спинального или церебрального, захватывающего всю половину тела. 3) Расстройства, наблюдаемые с помощью особой аппаратуры. Лобная доля не влияет на ротаторный нистагм. Походка после вращения у больного с поражение лобных долей совершается с резкой девиацией в сторону вращения; если же в противоположную сторону, то девиация очень ничтожна, или отсутствует. Опто-кинетический нистагм не нарушается при страданиях лобных долей. Поражение лобных долей дает синдромы: 1) церебеллярный, 2) лабиринтный, 3) апрактический и 4) агностический.</>
Донаджио. Лобная доля и двигательная экстрапирамидная система. При паркинсонических синдромах энцефалита всегда находятся поражения лобной доли. "Locus niger" поражен часто, но реже, чем кора (g. centralis), которая имеет двойную функцию: пирамидную и экстра-пирамидную. Якоб и Монтонаро наблюдали особый синдром паркинсонической ригидности, без малейшего поражения подкорковых узлов (в том числе и subst. nigrae), но с особым системным склерозом в области g. centralis, не касающимся пирамидной системы. Автор считает мнение о локализации экстрапирамидальных двигательных функций в подкорковых узлах ошибочным. Амимия, акинезия, бридиокинезия — суть явления поражения лобных долей, напр. При болезни Пика. Наоборот, часто при поражении серых узлов нет явлений застылости. Не отрицая значения их в моторике, нужно признать, что выражение: «стрио-паллидарный синдром» — есть злоупотребление словами. Многие анатомические находки поражения подкорковых узлов нужно поставить под сомнение, т. к. узлы эти быстро подвергаются автолизу и у людей, не представлявших при жизни никаких экстрапирамидальных поражений, можно найти изменения подкорковых узлов, подобные тем, какие найдены при паркинсонизме. При торзионном спазме очень часто поражены лобные доли, а также при болезни Вильсона.</>
3. Гипоталямус и центры автономной нервной системы
Лермит. Анатомо-клинические синдромы гипоталямуса. В невропатологии есть два течения: одно приписывает ряд известных синдромов гипоталямусу, другое же приписывает их гипофизу. Автор, полагает, что за гипофизом, бесспорно, остаются: нанизм, болезнь Кушинга, а за инфундибуло-тубераяльной областью остаются: diabetus incip. сонливость, половые расстройства, ожирение и проч. Автор оставляет в стороне те вопросы о функции гипоталямуса, которые более или менее общепризнаны и останавливается на последних, часто спорных вопросах.</>
1) Diab. incipid.Анатомические и физиологические данные свидетельствуют, что инфундибулярная область влияет на почки, но вероятно, не непосредственно, а через гипофиз. Поразительно влияние питуитрина «Р» на полиурию, но особенно поражает то обстоятельство, что в случаях, где питуитрин «Р»оставался совершенно недействительным при подкожном (интрамускулярном) введении, он давал блестящие результаты при введение через нос. Замечательно, что питуитрин «Р» не действует во время сна (морфийного), что об’ясняется заторможенностью известных вегетативных центров.</>
2) Патологическая жажда (часто в связи с diabetus incipiens) зависит от поражения серого бугра. Нередко при этом наблюдается патологическое влечение к алкоголю.</>
3) Патологический голод — также зависит от инфудабулярных поражений.</>
4) Расстройства сна. Экспериментально доказана гипоталямическая локализация сна. Нарколепсия зависит в подавляющем большинстве случаев от органического поражения мозга. Люмбальные пункции могут прекрасно влиять на припадки нарколепсии.</>
5) Глюкозурия. Гиполталямический укол вызывает глюкозурию, удаление гипофиза само по себе не вызывает. Таким образом, это есть глюкозурический диабет гипоталямического происхождения.</>
6) Ожирелость, липодиотрофии. Гипоталямическая ожирелость характеризуется отложением жира на туловище и корнях конечностей, обычно сопровождается другими гипоталямическими симптомами (полиурией, нарколепсией и пр.).</>
7) Половые расстройства при поражении гипоталямуса весьма часты: у мужчин импотенция, у женщин дис- или аменоррея. Часты атрофия половых органов плюс ожирелость. (Синдром Фрелиха). Иногда по неизвестным причинам, вместо гипогенитализма наблюдается гипергенитализм и гиперсексуализм. Раньше эти явления относили к гипофизу, теперь это решительно отрицается и причина полагается в страдании гипоталямуса. Есть наблюдения, показывающие влияние половых желез на гипоталямус (страдание гипоталямуса при поражении яичка).</>
8) Страдание крови. При поражении гипоталямуса наблюдается полиглобулия, лейкоцитоз типа полинуклеоза или лимфоцитоза. Таким образом, гипоталямус может глубоко изменять формулу крови. После интракраниального вмешательства может наступить лейкоцитоз и гипертермия нейрогенного характера.</>
9) Диэнцефалическая эпилепсия. Пенфильд описал тип эпилепсии, характеризующийся гипергидрозом, мидриазом, нарушением сердечного и дыхательного ритма, слезоточением и пр. — это вегетативная эпилепсия.</>
10) Психические расстройства гипоталямического происхождения. Наблюдались психические расстройства при ограниченном инфудабульном поражении (онирический бред, галлюцинации), синдром Корсакова.</>
Существование отдельных центров в гипоталямусе допускалось до последнего времени, теперь следует быть осторожнее: иногда поражение отдельной клеточной группы в этой области не вызывает определенного и изолированного симптома. Если существует гипоталямический синдром, то нет гипоталямических отдельных симптомов.</>
Зависимость синдромов от характера и интенсивности поражения. Только острые процессы дают яркую клиническую картину — хронические, исподволь развивающиеся, несмотря на обширность поражений, могут не дать клинической симптоматологии.</>
- ↑ ) В этом докладчик расходится с мнением Баррэ (см. выше).
